Choroby

Znajdź chorobę:

Wybierz literę rozpoczynającą nazwę choroby:

Zespół Goodpasturea

Pierwszy przypadek tej choroby, został opisany w 1919r. przez Ernesta Goodpasture'a i właśnie od niego wziął swoją nazwę. Jest to rzadko występująca, ale dobrze opisana choroba, która objawia się gwałtownie postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek oraz krwotokami z płuc.

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu Goodpasturea

Czym jest zespół Goodpasture'a?

To choroba autoimmunologiczna, która jest klasyfikowana jako układowe zapalenie naczyń czyli stan, w którym uszkodzeniu ulegają różne naczynia krwionośne. Zespół ten cechuje się obecnością u chorego przeciwciał, które atakują naczynia włosowate nerek (kłębuszków nerkowych) i płuc (pęcherzyków płucnych).

Uszkodzenia w tych naczyniach prowadzą do ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek oraz do krwawień do pęcherzyków płucnych. Przy gwałtownym przebiegu skutkuje to ostrą niewydolnością oddechową i ostrą niewydolnością nerek.

Zachorowalność, kogo dotyka ta choroba?


Zachorowalność na zespół Goodpasture’a jest stosunkowo rzadka – w ciągu roku zapada na nią 1-2 osoby na milion. Chorują przede wszystkim młodzi, biali mężczyźni przed 40 rokiem życia. Kobiety po 50 roku życia chorują częściej na postać ograniczającą się tylko i wyłącznie do nerek. Choroba może pojawiać się również u osób starszych.

Zespół Goodpasture'a uznawany jest za przyczynę 10% zachorowań na gwałtownie postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych i za główną przyczynę krwawienia do pęcherzyków płucnych poza przypadkami związanymi z nadciśnieniem płucnym.

Przyczyny choroby

Zespół Goodpasture'a może być choroba dziedziczną, może również wystąpić w wyniku innych czynników. Chorobę wywołują głównie przeciwciała tzw. anty-GBM (ang. glomerular basement membrane) czyli przeciwciała atakujące błonę podstawną, najczęściej naczyń włosowatych w kłębuszkach nerkowych i pęcherzykach płucnych.

W niektórych przypadkach choroby występują również przeciwciała, które nasilają uszkodzenia. Niestety w opisywanym zespole również limfocyty naszego organizmu atakują i uszkadzają wspomniane naczynia krwionośne. Przyczyna powstawania opisanych wyżej przeciwciał nie jest na razie znana.

Leczenie

Kontrola ciśnienia tętniczego jest najważniejszym sposobem, aby opóźnić uszkodzenie nerek, jeśli zostaną one uszkodzone, możliwe, że potrzebne będą dializy.  Leczenie zazwyczaj obejmuje leki immunosupresyjne (aby zachować układ odpornościowy z wytwarzając przeciwciała), kortykosteroidy (w celu kontroli krwawienia w płucach) oraz plazmaferezy (proces zwykle w skojarzeniu z leczenie sterydami do filtrowania szkodliwych przeciwciał z krwi).
Rokowania
 
Trudne do przewidzenia są  rokowania dla chorych z zespołem Goodpasture'a, ponieważ powodzenie terapii zależy od stopnia uszkodzenia nerek i płuc. Jednakże, śmiertelność w przypadku tej choroby jest bardzo niska. U chorych, przeżycie ostrego okresu zespołu Goodpasture'a wynosi 60-90%. Główne powikłania choroby to przewlekła niewydolność nerek (w 30-50% wymagająca leczenia nerkozastępczego), przewlekła niewydolność oddechowa i zwłóknienie płuc.

Autor:

Kinga Setera

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu Goodpasturea

Kłębuszkowe zapalenie nerek

Kłębuszkowe zapalenie nerek spowodowane jest pojawieniem się komórek zapalnych i białek krwi w okolicy kłębuszków nerkowych. Powoduje to niewydolność nerek.  Zapalenie kłębuszkowe może być ostre i przemijające lub też przewlekłe.... czytaj więcej

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

Jeżeli proces zapalny pierwotnie lokalizuje się w kłębuszkach nerkowych, upośledzając ich czynność przesączania mamy do czynienia z ostrym kłębuszkowym zapaleniem nerek. czytaj więcej

Dodaj komentarz

Brak komentarzy

Gorący temat

Jak cukrzyca wpływa na wzrok?

Jak cukrzyca wpływa na wzrok?

Cukrzyca może doprowadzić do utraty wzroku! »

Najnowsze choroby

Tagi

Aktualności